邢岩醫生為ALS患者做家庭回訪檢查。資料圖片
  “冰桶挑戰”高潮已過,根據微博統計,近200名各界名人發佈挑戰視頻並通過微博公益平臺捐款700多萬元。雖然“冰桶挑戰”被不少人質疑其有作秀和炒作之嫌,但不可否認,此游戲也的確讓更多人瞭解和開始關註“漸凍人”(ALS)。“漸凍人”究竟是怎樣一種疾病?患者的真實生活又是怎樣的?帶著這些疑問,記者探訪了漸凍人患者家庭後發現,照護是病人患病生活中一個極其重要的方面;還告訴記者,除了誤診之外,確診ALS也需要一定的時間和臨床經驗。
  5%的“漸凍人”有家族遺傳史
  航空總醫院神經內科主任邢岩介紹,“漸凍人”是一組運動神經元疾病的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化症(簡稱ALS),因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。有5%ALS患者有家族遺傳史。導致發病風險增加的環境因素很難確認,某些職業,包括意大利足球運動員出現ALS叢集發病,以及從事軍事服務、吸煙或暴露於殺蟲劑、鉛、有機毒物和電磁放射等環境中,都被認為可能是環境危險因素。
  ALS在中國算一種少見病
  作為國內“漸凍人”領域的知名專家,北京大學第三醫院神經內科主任樊東升告訴新京報記者,大多數確診的ALS患者無需住院治療。記者採訪時從院方獲悉,目前北醫三院神經內科病房內也並沒有ALS患者,僅有一名疑似患者在住院進行進一步的鑒別診斷。
  不少人仍習慣稱漸凍人為罕見病,樊東升表示,其實罕見病在各個國家的定義存在區別,這跟人口數量之間有很大關係。“通常來說,ALS的發病率在2/10萬-4/10萬之間,對人口較少的國家來說,全部發病人群也不太多,可以將其稱之為罕見病。但具體到我們國家,基於較大的人口基數,從發病人群來看,ALS在我國或許算不得罕見病,我們更傾向於稱其為少見病。而且從發病率來看,還有一些疾病低於ALS,”樊東升同時強調,鑒於目前國內對於罕見病並沒有明確的定義,但僅在神經內科領域,有很多其他疾病比ALS更少見。ALS是神經系統退行性疾病中比較有代表性的一種,並非極少見。
  近20%患者被誤診
  樊東升告訴新京報記者,臨床中將近20%的ALS患者是被誤診的,其中一個原因在於,隨著診斷水平的提高,之前曾被診斷為ALS的患者,現在得以根據病情細化分類。ALS的一大特點就是病情進展比較快,治療措施對於延緩疾病的進程非常重要。
  另外,患者的生活質量也很重要,包括多個方面,如患者後期呼吸機支持、眼動儀的配置等等。“以電動輪椅為例,有些患者的上半身是正常的,配備電動輪椅後可以自行操作並運動,擺脫對其他人的依賴”,樊東升表示。
  ■ 探訪“漸凍人”
  確診兩年,需兩位保姆照看
  家住北京市通州區的孔慶英老人今年64歲,2012年7月份被確診患有ALS,至今已有兩年多的時間,老伴趙岐升介紹,從2012年開始出現疑似癥狀,家人能明顯感覺到不對勁,“之前我們經常各地旅游,從2010年開始我老伴就不太願意再跟我出去,到2012年,明顯發現她走路時會走偏,後來也不再願意跟我到超市、菜市場買菜。
  老伴總說自己頸椎不舒服,我們就以為是頸椎有問題,到醫院骨科就診,後來還進行了頸椎手術,但手術之後,走路不穩的癥狀還是沒有改變,來回晃悠,後來醫生建議我們去北醫三院,醫生懷疑不是頸椎的問題,並做了肌電圖檢查,後轉入神經科,通過用反排查法,先後排除了很多風濕性關節炎等疾病後,最終在2012年7月13日確診。”之所以對確診的日期如此熟悉,趙岐升告訴記者,那天是他老伴的生日。
  確診之後,趙岐升趁2012年十一帶老伴到江蘇、安徽等地玩了一圈,“那會有人扶著的話,我老伴還能正常走路,上廁所也可以自理。到2012年的12月份,癥狀開始嚴重,自己已經無法上廁所,原來洗澡時我幫她放好水,她基本可以自己進行,後來就得我幫她搓洗。”
  記者到老人家中正是中午,有兩位保姆照看老人並負責喂飯、擦拭等,趙岐升告訴記者,“一開始只有一個保姆,後來一個保姆慢慢不能勝任了,就又請了一位。”至於目前的生活狀態,老人介紹,老伴發病已經有兩年多的時間,目前已經出現了一些吞咽困難的癥狀。之前曾服用過一段時間藥物,後來根據病情及醫生建議,已經不再服用藥物。“總體來說負擔還是比較大的,兩個保姆及一些營養支持等,具體的賬我沒算過,但我們倆的退休工資總共六千多,是無法負擔這些費用的。”
  ■ 數據
  國內目前尚無流行病學數據,中國估計應該約有10萬-20萬ALS患者,患者平均壽命在3-5年之間,40-50歲為高峰發病年齡,男性好發,發病率約為1.5/10萬。
  ——邢岩,航空總醫院神經內科主任
  (下轉D03版)  (原標題:“漸凍人”易被誤診,更需特殊家庭護理(1))
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